POLICONDRITIS RECIDIVANTE
SUS
IMPLICANCIAS OTORRINOLARINGOLOGICAS.
Autores: Dra. ORL. Ledesma Marta, Lic. Fga. Costanzo María, Lic. Fga. Cram Gisela Encargado de Laboratorio de Moldes, Sr. Flores
Roberto.
La Policondritis Recidivante (PR), descripta en 1923 por Jakson-Wartenhorst. (16, 23) es una enfermedad
de etiología desconocida, muy rara, de baja incidencia; se caracteriza por
ataques inflamatorios recurrentes y progresivos
de estructuras cartilaginosas. Compromete
severamente la mayoría de los sentidos, en especial el área otorrinolaringológica con afección de los
pabellones auriculares, nariz, laringe, tráquea y puede,
además presentar variedad de manifestaciones sistémicas que van desde la
afección ocular, costal, articular, vascular, daño pulmonar y neurológico (4).
Se presenta aquí una revisión bibliográfica de esta patología a propósito de un caso y de las dificultades
que surgieron durante su tratamiento audioprotésico.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA
Si bien su etiología es desconocida se propone hasta
la fecha un origen autoinmune puesto que fueron hallados depósitos de
inmunoglobulinas (IgG, IgA e IgM) y
factores del sistema del complemento C3 en las uniones fibrocondrales de los
cartílagos orgánicos afectados (3).
Se trataría de un proceso autoinmune con respuesta humoral y celular frente a
proteinglicanos y colágenos tipo II, IX
y XI (11). Algunos pacientes estudiados
presentaron auto anticuerpos contra las estructuras audio vestibulares (10).
Más del 30 % de estos pacientes
padecen en forma asociada otra enfermedad autoinmune, reumatológica o
hematológica (7, 5, 8).
Se ha reportado que los pacientes con HLA-DR4 positivo son susceptibles
de desarrollar PR. En un estudio se encontró
que el 56% de los pacientes con PR presentó
HLA-DR4 positivo comparado con controles sanos 25,5% (P menor 0.001) alcanzando
diferencia estadística significativa (21), la coincidencia de HLA-DR4 también
se ha hallado en pacientes con Artritis Reumatoidea (AR).
Se desconoce la patogénesis de la enfermedad en el
sistema nervioso central, pero podría estar relacionada con arteritis cerebral.
(17) Evoluciona en brotes donde cada episodio puede demorar varios días o semanas
y se resuelve con tratamiento o sin él (23).
EPIDEMIOLOGÍA E INCIDENCIA
Se estima una incidencia anual de 3.5 por cada millón
de habitantes, no obstante, son más de 600 los casos de policondritis
recidivante reportados en la literatura mundial.
Afecta ambos sexos con una relación estimada hombre: mujer
entre 1:1 y 1:3. La literatura aporta datos de una edad de
comienzo entre 40 y 50 años. (13, 15,18)
DIAGNÓSTICO
Basándose en los 7 criterios enunciados por Mac Adam en 1976 (20):
1-Condritis recurrente de pabellones auriculares.
2- Poliartritis no erosiva.
3- Condritis de cartílagos nasales.
4- Inflamación de las estructuras del ojo.
5- Condritis de las estructuras cartilaginosas del
tracto respiratorio.
6- Manifestaciones (disfunción o daño) cocleares y
vestibulares.
7- Condritis y pericondritis demostrada por biopsia
de cartílago.
El diagnóstico se hace por:
A) Presencia de 3 ó más signos clínicos:
B) Uno o más signos clínicos con la confirmación histológica
C) Condritis en dos o más sitios separados y respuesta a esteroides o inmunosupresión (21).
Se ha descripto y reportado en un 30% de los pacientes, que la patología
está asociada a algún estado mórbido, siendo la Artritis Reumatoidea
(AR) una de estas entidades (7). Luego
de un período de larga evolución el paciente desarrolla PR provocando el daño del
cartílago traqueal, auricular y compromiso ocular.
Algunas enfermedades preceden en años o meses a la aparición de la PR. Dentro de las enfermedades
reumatológicas son varias a mencionar , tales como: Lupus Eritema toso
Sistémico, Síndrome de Sjögren, Espondiloartropatías, Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo,
Esclerosis Sistémica, Enfermedad de Behcet,
enfermedades hematológicas, Diabetes Mellitus (21,22), Vasculitis Sistémica, con Arteritis Cerebral
y Vasculitis tipo Poliarteritis Nodosa, Crioglobulinemia
Esencial Mixta, Enfermedad Tiroidea y Enfermedad Inflamatoria Intestinal.
Dentro de las enfermedades malignas se han reportado: el Linfoma Hodgkin
y el Linfoma NO Hodgkin, la Leucemia
Mielomonocítica Crónica, el Síndrome Dismielopoyético y el Carcinoma
en varios órganos. (3, 7,8, 15, 23).
Es proteiforme y puede manifestarse con distinta signosintomatología tal
como fiebre en picos, que ha sido observada al comienzo de la enfermedad
en el 22 % de los pacientes (23), diversos cuadros neurológicos que incluyen: cefalea,
convulsiones, hemiplejía, síndrome cerebeloso, siringobulbia, y síndrome de
Claude-Bernard-Horner. Los pares craneales II, III, IV, VI, VII y VIII pueden
afectarse y causar parálisis ocular, neuritis óptica, pérdida de la audición y
parálisis facial. (15, 7,5)
Dentro de las afecciones oculares: las más frecuentes son escleritis y
episcleritis local o difusa; conjuntivitis que puede ser bilateral, iritis,
coriorretinitis, queratitis y otras, menos comunes, como la neuritis óptica,
escleromalacia, desprendimiento de retina, proptosis, exoftalmos, glaucoma y
parálisis de músculos extra oculares. (15, 7).
En el laboratorio se pueden hallar leucocitosis con discreto predominio
polimorfonuclear, eritrosedimentación que alcance valores de 100, proteinograma con hiperalfa-1, hiperalfa-2 e hipergamma-
globulinemia heterogénea con valores de inmunoglobulinas
normales.
La
Policondritis Recidivante
es la enfermedad sistémica que produce más manifestaciones otorrinolaringológicas. Generalmente el tiempo medio que transcurre entre su
inicio y la aparición de los primeros síntomas
auditivos es de dos años y medio.
Manifestaciones Clínicas de la Policondritis Recidivante %
Condritis Auricular 85
Cambios cartílago nasal 54
Artritis 52
Síntomas oculares 51
Síntomas laringotraqueobronquitis. 48
Escleritis y epiescleritis 47
Pérdida de la audición 30
Deformación nasal 29
Síntomas cutáneos 28
Constricción laringotraqueal 23
Vasculitis sistémica 10
Disfunción valvular cardíaca 0.6
Síntomas condrocostales 0.2
Tabla de Isaac. (9)
Dentro de las manifestaciones auditivas observamos
que la PR puede comprometer al oído externo, al oído
medio y al oído interno (20). El oído externo se afecta en un 88% de los casos
(19) a expensas de la inflamación del cartílago del
pabellón auricular y del conducto auditivo externo. La condritis auricular es la
primera manifestación de la enfermedad en un 26% de los casos (17). La
afectación del oído medio se manifiesta por un derrame seroso secundario a la
tumefacción de ambos rodetes tubáricos en el cavum que estenosan la luz del
orificio faríngeo de la trompa de Eustaquio por la condritis de su cartílago
constituyente. En otras ocasiones el componente conductivo de la hipoacusia mixta se debe a una condritis de
los huesecillos. La afectación del oído interno, como componente neurosensorial
de la hipoacusia generalmente mixta, consiste en una vasculitis de la arteria
auditiva interna y de los vasos cócleo-vestibulares (7, 23,20) junto a la
presencia de anticuerpos contra la cóclea y los órganos vestibulares (10). La hipoacusia neurosensorial puede revertir parcialmente con corticoides.
Presenta además edema y condritis de las articulaciones cricoaritenoideas que se manifiestan clínicamente por odinofagia,
ronquera, carraspera frecuentes llegando en ocasiones a la disfonía y afonía. La destrucción progresiva del
esqueleto cartilaginoso laringo- tráqueo-bronquial y su sustitución por tejido
fibroso puede conducir a la estenosis de la vía aérea (1).
En el área
rinológica se ha hallado
tumefacción de
la mucosa y pirámide nasal que puede causar obstrucción ventilatoria nasal e
hiposmia y con los sucesivos brotes se
produce la destrucción
del cartílago nasal dejando la nariz en silla de montar.
PRONOSTICO
La tasa de supervivencia para
estos enfermos es de 74 % a los 5 años y de 55 % a los 10 años (7) siendo la
causa principal de muerte las infecciones respiratorias (entre el 10 al 28% de
los casos), seguidas de enfermedades cardiovasculares como la vasculitis
sistémica. En algunos trabajos (2) se señala que la
artritis periférica, manifestada en los comienzos de la enfermedad, por
artralgias y condritis, está asociada con enfermedad diseminada lo que implica
un peor pronóstico.
TRATAMIENTO
Recordamos la necesidad de un
tratamiento multidisciplinario de los pacientes dada la variedad de síntomas y órganos
comprometidos.
La terapia con corticoesteroides (prednisona) proporciona una respuesta rápida y efectiva no obstante, los efectos indeseables a largo
plazo y la resistencia al tratamiento, limitan su empleo. En pacientes con contra indicaciones al
tratamiento con corticoides la terapéutica más indicada sería el celecoxib.
Tradicionalmente se han utilizado como
alternativas otras drogas como la
dapsona, sobre la base de su efecto inhibidor de las enzimas lisosómicas y de
la pérdida de condroitinsulfato de la matriz cartilaginosa, ciclofosfamida y azatioprina (4)
Si bien la ciclosporina A, anti-CD4 se
ha probado como terapia de salvamento, la experiencia acumulada sugiere que el
uso de metotrexate se perfila como el tratamiento más eficaz (12,22).
Paralelamente la cobertura antibiótica
necesaria para las múltiples intercurrencias infecciosas de las vías
respiratorias, cirugías reparadoras para el daño ocular y el equipamiento protésico para el confort auditivo.
CASO
CLINICO
Se presenta a continuación el caso clínico de un paciente masculino, raza blanca, 71 años, que consulta por hipoacusia bilateral para equipamiento.
Antecedentes: Episodio de uretritis, a
los 53 años tratado con antibióticos, sin diagnóstico específico, con lo cual
logra una mejoría de la clínica infecciosa quedando como secuela una estenosis
uretral, que luego de un tratamiento con bujías de dilatación, con mala
evolución concluye luego de 5 años con una estenosis uretral completa que lo
lleva a tratamiento quirúrgico con la realización de una talla vesical presente
en la actualidad. A los 67 años presentó afección del pabellón auricular
izquierdo con diagnóstico de erisipela tratado con penicilina y corticoides,
con mejoría completa. A los 6 meses padece
una afección similar en el pabellón derecho, recibe igual tratamiento. Primero obtiene una mejoría parcial y luego
recrudecen los síntomas asociados a
hipoacusia bilateral (no cuantificada en esa oportunidad), inflamación del
apéndice nasal con importante dolor, sin epistaxis ni afección del olfato. Comienza luego con astenia, fatigabilidad, dolor
esternal por lo cual es estudiado por clínica
médica donde se le solicita laboratorio en el cual presenta eritrosedimentación elevada, AR negativo y el resto sin particularidades. Al tiempo pierde el cartílago nasal quedando
la nariz en silla de montar.
En el servicio
de reumatología deciden hacer biopsia del
resto de cartílago nasal obteniéndose el resultado de Condritis. Al reunir el paciente 3 signos clínicos más la
confirmación histológica se da el diagnóstico de Policondritis Recidivante
quedando tratado con corticoides. Su afección ocular lo lleva luego a una operación
de cataratas
Examen físico:
Facies de aspecto abotagado, escasas
telangiectasias en ambas mejillas,
nariz en silla de montar sin perforación de tabique (fig. 1), olfato
conservado, apertura bucal ligeramente disminuida a dos traveses de dedo por
afección de la (ATM) articulación temporomandibular (fig.16)
Figura 1: Nariz en silla de
montar
Pabellón auricular derecho con pérdida
de los relieves característicos y de la consistencia lo que provoca su caída hacia
delante, con lóbulo normal (Fig. 2), conducto auditivo externo (CAE) estrecho
(Fig. 16).
Pabellón auricular izquierdo con áreas pequeñas de disminución de consistencia pero con
relieves característicos conservado. CAE
estrecho. Ambas membranas timpánicas de características y posición normales
y coloración ligeramente opaca.
Figura 2
Audiología:
Se solicitan estudios de audición que dan como resultado hipoacusia mixta
bilateral de grado moderado a severo con caída en agudos. Se decide el equipamiento, del oído que presenta mejor discriminación, (Fig. 3, 4
y 5) con un audífono retroauricular, (desechando
la posibilidad de un equipamiento
intracanal pues la estrechez del conducto no lo hace viable) con molde de siliconas para mayor comodidad.
Figura 3: Audiometría tonal
Transcurrido el plazo de vida
útil del molde, al momento del recambio, comienza la gran dificultad de su
equipamiento.
El paciente
confiesa haber usado muy poco tiempo el audífono
ya que para que el mismo quede en correcta posición debe sujetar el pabellón (por su falta de consistencia) con una cinta
adhesiva al área retroauricular, lo que impide su correcta adaptación con la
consiguiente disminución de la ganancia
y del rendimiento.
Figura 4:
Logoaudiometría
Figura 5: Impedanciometría
Este hecho es el disparador que
nos lleva a buscar una solución
alternativa al problema de la audioprótesis fabricando un molde
“personalizado-especial”. Se decide
utilizar un material rígido, acrílico, adaptado en forma especial a un
brazo articulado con una bisagra que
provoque una presión sobre el audífono para que
este se apoye en el cráneo y a su vez sostenga el pabellón carente de
consistencia, en posición normal.
Fue necesario realizar un proceso
que se inició con la toma de un molde de todo el pabellón auricular completo. (Fig. 6)
Figura 6
A partir de este “negativo” se
realizaron maquetas tridimensionales del oído externo completo (pabellón más
conducto) con materiales de diferente
rigidez y transparencia para probar el nuevo molde con autosostén de audífono (Fig.
7).
Figura 7: 1) Impresión de oído
externo: silicona para impronta. 2) Pabellón en silicona otoplastic trans -parente 25 shore. 3) Silicona color
piel 40 shore. 4) Silicona transparente rosada
40 shore 5) Soporte con bisagra rebatible. 6) Molde acrílico con carcasa
de audífono. 7) Molde blando silicona.
Figura 8: Molde inserto y medición
del soporte que sostendrá el audífono y
el pabellón
La función del soporte con bisagra es mantener el audífono
normoposicionado en el área mastoidea. (Fig.:
9, 10, 11 y 12)
Figura 9
Figura 10
Figura 11 Figura 12
Actualmente el paciente presenta de la tabla de Isaak 7 manifestaciones
clínicas (condritis auricular, cambios en el cartílago nasal, deformación nasal,
pérdida de la audición, síntomas de laringotraqueobronquitis, sínto-mas
condrocostales y constricción laringo-traqueal que se evidencian en la RMN y en la reconstrucción
virtual de la misma en las figuras 13, 14, 15, y 16. Desarrolló hipertensión
arterial secundaria a su tratamiento con corticoides y es tratado con n- acetilcisteína
más antibióticos y/o bronco dilatadores en las intercurrencias respi-ratorias. Sus
audiometrías actuales no han variado
mucho de las del inicio de su consulta.
Figura 13
Erosión del cartílago y cuerpo
vertebral y del tiroides
|
Fig. 16: Afección de ATM y estrechez de CAE
CONCLUSIÓN
Si bien la
Policondritis Recidivante es una enfermedad sistémica con una
alta repercusión en la esfera otorrinolaringológica, la baja incidencia que
presenta hace que su diagnóstico sea dificultoso y se tarde en llegar al
mismo. Podemos agregar que el
tratamiento lejos de quedar en la administración de corticoides, y en el
ocasional tratamiento de las intercurrencias infectológicas debe apuntar a una
mejor calidad de vida en el área audiológica.
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