El médico

 
El Medico es el profesional al que llamamos para que confirme el diagnostico que previamente nos hemos hecho..
Si coincide con nosotros, nos preguntamos porque lo hemos llamado; si no coincide, dudamos de su valor.
Si nos receta, pensamos que es mejor que el organismo se defienda solo.
Si no nos receta, pensamos como es que se nos va a pasar la enfermedad.
Cuando nos curamos, nos enorgullecemos de nuestra naturaleza.
Cuando nos empeoramos, maldecimos la torpeza del medico.
Si el medico es joven, decimos que no puede tener experiencia.
Si es viejo, que no debe estar actualizado.
Si sabemos que va al teatro, que no se da tiempo para estudiar.
Si no sabe nada de teatro, que es un unilateral que desconoce la vida.
Si se viste bien, que quiere nuestro dinero para lujos.
Si se viste mal, que no trabaja porque no sabe nada.
Si viene varias veces, pensamos que acrecienta las visitas porque quiere aumentar sus honorarios.
Si viene discretamente, que abandona al enfermo.
Si nos explica lo que tenemos, que nos quiere sugestionar.
Si no nos explica, que no nos considera suficientemente inteligentes para entenderlo.
Si nos atiende enseguida, creemos que no tiene pacientes.
Si nos hace esperar, que no tiene método.
Si nos da el diagnostico de inmediato, que nuestro caso es fácil.
Si tarda en dárnoslo, que carece de ojo clínico.
El medico es el máximo pretexto de nuestra disconformidad

Libro OH!! 1957 de Florencio  Escardó. Pseudónimo Piolin de Macrame.
Nació en Mendoza, Argentina en 1904.

Fué un destacado pediatra y sanitarista.egreso de la Facultad de MEdicina de Buenos Aires en 1929 de la que fué DECANO en 1958 luego Vice - Rector de la UBA-

Complicaciones de las otitis medias, agudas y crónicas

COMPLICACIONES DE LAS OTITIS MEDIAS

La otitis media se define como una inflamación de la hendidura del oído medio así como de la trompa de Eustaquio y la región mastoidea con independencia de la causa o la duración de la enfermedad.  Se produce una complicación cuando el proceso infeccioso se extiende más allá del mucoperiostio.  Se produce una secuela cuando hay cambios mucoperiósticos limitados que tienen la capacidad o el potencial para provocar una complicación.  Por ejemplo que haya tejido de granulación es una secuela, pero la erosión que produce ese tejido de granulación es una complicación.

Dentro de las complicaciones tenemos las que afectan al hueso temporal y las extratemporales.

HUESO TEMPORAL                                  EXTRAEMPORALES

Oído Medio                                                Intracraneales

Parálisis facial                                             Abscesos extradurales

Lesiones de los huesesillos                       Abscesos subdurales

Perforación timpánica                             Abscesos de cerebro

                                                                   Meningitis

Reg. Mastoidea                                         Tromboflebitis del seno lateral

Petrositis                                                     Hidrocefalia otítica

Mastoiditis coalescente

                                                                   Extracraneales

Oído Interno                                             Absceso de Bezold

Laberintitis                                                 Abscesos cigomáticos

Pérdida de la audición                               Abscesos posauriculares

 neurosensorial

SECUELAS ACTIVAS  

Otitis media recurrente

Otitis media crónica con derrame

Otitis  media silente

Mastoiditis enmascarada

Atelectasia Timpanoesclerosis

Otitis media adhesiva.

Otras complicaciones incluyen problemas del desarrollo y de la conducta.

PARALISIS FACIAL

Es una complicación que ha disminuido actualmente en la era antibiótica. Antes se presentaba en el 0,5% de los casos de OMA y en el 1,7% de los casos de OM supurada crónica la mayoría de ellos el 80 %  en relación al colesteatoma.  La parálisis facial puede producirse durante un episodio de OMA en forma secundaria a una OMA por diseminación de la infección a través de la dehiscencia del conducto facial óseo.

Su Fisiopatología no esta clara pero se cree  que la congestión venosa  el edema tisular  y la posible toxicidad neural directa son los principales factores que provocan la parálisis. El diagnostico incluye TAC. El tto consiste en la mayoría de los casos, en tto antibiótico, miringotomía para el drenaje del material purulento y colocación de un tubo de drenaje, se reserva la descompresión del nervio facial para los casos de degeneración axónica diagnosticada por pruebas eléctricas.  Si la parálisis facial resulta de una OMC implica que se produjo la erosión del conducto óseo provocando compresión directa o infiltración del nervio. Es una complicación grave que requiere la rápida descompresión quirúrgica del nervio.

LABERINTITIS

Es la reacción inflamatoria más grave del oído interno.  Su aparición se asocia con perdida profunda y permanente de las funciones auditiva y vestibular.  Es un fenómeno inflamatorio del oído interno que afecta uno o ambos compartimentos laberínticos, es un cuadro en el que predominan la hipoacusia y el desequilibrio.  Por su etiología la laberintitis puede ser:

 

                               Bacteriana           Laberintitis purulenta

L. infecciosa                                        Paralaberintitis (circunscripta)

                               Viral

   

Los gérmenes se pueden recuperar del laberinto durante la fase aguda de la enfermedad.

                                 Tóxica

L . NO infecciosa    

                                 Osificante

Los gérmenes llegan hasta el laberinto desde el oído medio a través de una fístula patológica o por alguna de las 2 ventanas (redonda u oval).  En la OMA las bacterias invaden el tímpano secundario que cubre la ventana redonda o el ligamento anular de la ventana oval.  Si el paciente tiene un colesteatoma puede ser que se provoque la erosión del canal semicircular óseo esto produce una fístula por la cual progresan los gérmenes  dando una paralaberintitis o perilaberintitis.

Los fenómenos patológicos se desarrollan en 4 etapas:

1-etapa serosa o serofibrinosa o irritativa: hay un exudado serofibrinoso rico en inmunoglobulinas específicas lo cual es un obstáculo para la propagación de las ondas sonoras a lo largo de los espirales cocleares y para la normal absorción de la endolinfa en el saco y en el conducto endolinfático provocando hidropesía. También hay una alteración bioquímica de los líquidos laberínticos y esto produce una disminución RECUPERABLE de la función del oído interno.  Que este proceso se detenga depende  de la eficacia y del momento en que se instaure tto ATB apropiado.

2-etapa purulenta: las bacterias intra o extracelulares llenan el espacio perilinfático junto con el exudado, hay un contenido elevado de proteínas y esto produce hidropesía, edema, vasodilatación trombos y cambios degenerativos y necróticos.

3-etapa fibrótica o de cicatrización: suele comenzar aproximadamente 2 semanas después del inicio de la infección, hay proliferación  de fibroblastos

4-etapa ósea o esclerótica o laberintitis Osificante: se caracteriza por la formación de hueso comienza en el laberinto anterior en los espacios perilinfáticos de la espira coclear basal, luego los cambios son diseminados y pueden afectar varias partes del oído interno.  Una ves que la enfermedad alcanza la etapa purulenta, progresa hasta la etapa ósea con perdida permanente de la función del oído interno. 

El cuadro clínico varia según la etapa, En la etapa serosa hay un grado variable de sordera coclear, vértigo grave, nauseas y vómitos, hay también nistagmus que bate hacia el lado afectado hasta que ocurre la supuración. En la etapa purulenta el paciente está violentamente enfermo con hipoacusia profunda vértigo discapacitante nauseas y vómitos, hay nistagmus espontáneo hacia el oído NO afectado, Romberg positivo hacia el lado afectado y se cae también hacia ese lado, fiebre alta, generalmente se acuesta en decúbito lateral con el lado afectado hacia arriba.  El diagnostico lo da la sospecha ante un cuadro de manifestaciones laberínticas en el contexto de un paciente con OMA, OMC o meningitis, este diagnostico se confirma retrospectivamente ante la falta de recuperación funcional del oído interno No se debe hacer investigación calórica.  En la etapa fibrosa crónica el laberinto ha sido destruido por completo la sordera es total desaparece el vértigo discapacitante y pueden quedar molestias vestibulares y vértigo posicional leve, la compensación puede ser lenta en las personas mayores.

En la etapa ósea, que comienza después de los 3 meses y necesita muchos años para producir la osificación completa del laberinto membranoso,  hay dificultad en la deambulación fundamentalmente en la oscuridad y en las superficies blandas.

El TTO: 1ro, cultivos obtenidos de la fuente infectante como líquido cefalorraquídeo, secreción de OM, hemocultivos.  2do ATB penicilina sódica IV de 2 a 4.000.000 de UI por día o Cefalosporinas de 3ra generación que  atraviesen BHE, ceftriaxona, ceftazidima.

La paralaberintitis es una laberintitis circunscripta, es una inflamación restringida a una porción del laberinto óseo  y del endostio sin afección del laberinto membranoso.

MASTOIDITIS COALESCENTE:

La OMA es una inflamación que compromete  el mucoperiostio que reviste las cavidades del OM y la TdeE, cuando esta inflamación se vuelve persistente en la región mastoidea constituye una Mastoiditis propiamente dichas, porque es un proceso infectado que erosiona el hueso subyacente. Si se erosionan los tabiques óseos dentro de la región mastoidea se convierte en una Mastoiditis coalescente.  Este cuadro clínico debe sospecharse en todo paciente que haya tenido un episodio de OMA purulenta  con drenaje o no  del oído en el que persistan los síntomas: dolor, sensibilidad en la zona mastoidea y fiebre o fiebre de bajo grado, también debe sospecharse en la recurrencia de una otitis después de haber terminado el tto ATB.

De los cultivos de material de Mastoiditis coalescente  se rescatan los siguientes gérmenes: Streptococcus pneumoniae,  Haemophilus influenzae,  Staphilococcus pyogenes, Proteus, Klebsiella, Escherichia coli, estreptococo beta hemolítico grupo A , Bacteroides fragilis y melaninogenicus. Estos resultados constituyen una flora polimicrobiana de lo que se infiere un tto con ATB de amplio espectro tales como Cloranfenicol, lincomicina, Clindamicina, y Metronidazol.

Si la infección se extiende más allá de la corteza mastoidea puede producirse un absceso subperióstico que puede presentarse como:

Absceso postauricular: con tumefacción detrás de la oreja, con desplazamiento del pabellón auricular hacia adelante hacia afuera y hacia abajo.

Absceso cigomático: tumefacción por delante y por encima de la oreja.

Absceso de Bezold: perforación de la punta de la apófisis mastoides  con extensión hacia el triángulo posterior del cuello.  Estos abscesos se tratan por medio de drenaje y mastoidectomía  en los pacientes con absceso de Bezold puede ser necesario explorar el cuello.

El diagnostico de Mastoiditis coalescente se confirma por medio de RX  con opacificación de las celdillas aéreas  y la reducción de los delgados tabiques óseos.

Tto: internación del paciente, tto antibiótico de amplio espectro, drenaje de los abscesos y mastoidectomía cortical con total extirpación del  hueso y de las membranas afectadas. Debe asegurarse una buena comunicación entre la región mastoidea y el oído medio.

PETROSITIS

Es un proceso inflamatorio que  se ha diseminado hacia las celdillas aéreas del vértice del peñasco  del hueso temporal.  Es una complicación tardía poco común.

Debido a su relación anatómica con el V y el VI pares craneales esta enfermedad puede dar como resultado: parálisis del recto lateral y dolor retro-orbitario, dolor sordo y profundo que puede ser el único síntoma persistente. Estos síntomas más la otitis media dan la triada de Gradenigo. La petrositis a su ves puede llevar hacia otras complicaciones como meningitis, abscesos extradurales y laberintitis.

Para el DG se deben realizar RX  de Stenvers y Towne de la región mastoidea. TC. Centellograma óseo con Tc 99 o Ga 67.

TTo: ATB y quirúrgico. , mastoidectomía completa con búsqueda y extirpación de la extensión de los tractos celulares alrededor de los conductos semicirculares y curetaje de los tractos fistulosos.

TROMBOFLEBITIS DEL SENO LATERAL

Es una complicación poco común, se produce por la erosión de la cubierta ósea del seno lateral, también puede ocurrir por infecciones que se extienden a través de la vena emisaria mastoidea, desde el cuero cabelludo o la región mastoidea.  Hay una flebitis inicialmente localizada que promueve el desarrollo de un trombo mural que puede aumentar de tamaño obstruir la luz, el trombo puede propagarse, infectarse  y liberar émbolos sépticos.

La incidencia es baja, pero la tasa de mortalidad es alta varia  del 10 al 36 % Es más común  en los adultos con otitis media crónica.  El proceso infeccioso generalmente corresponde a flora mixta.  Clínicamente el paciente presenta: fiebre que es el signo primario, generalmente es en picos.  Dolor en la zona mastoidea y el cuello sobre el músculo ECM, puede haber anormalidades oculares como papiledema, si bien los signos oculares no son muy confiables.

Para el diagnostico tendremos presente: fiebre de alto  grado en un paciente con OMA o fiebre leve en un paciente con un oído que drena en forma crónica, ambos acompañados por sensibilidad en la zona mastoidea.

Se debe hacer TAC con y sin contraste para identificar el trombo, su tamaño, el edema circundante, y sus complicaciones posibles, todo esto determina el momento propicio para planificar la cirugía.  Las arteriografías y yugulogramas pueden desplazar el trombo.

Tto, ATB de amplio espectro y CX que involucra mastoidectomía con exposición de la lámina de la fosa posterior y la exposición del seno. Puede llegar a hacerse ligadura de la vena yugular

HIDROCEFALIA OTITICA

Se caracteriza por el aumento de la presión de LCR que es causada por el fracaso de las vellosidades aracnoides para absorber el líquido  o porque hay trombos en los senos de la duramadre después de una infección meníngea  y la inflamación del Oído medio.  Se debe sospechar en  pacientes con OM de varas semanas de duración  que además presentan cefaleas, parálisis del VI par, disminución de la conciencia, letargo y edema de papila.  El DX se hace por determinación del aumento de la P durante la punción lumbar.

Tto ATB y  cirugía.                                                  

Colesteatoma

OTITIS MEDIA CRÓNICA

Como regla general las otitis agudas o supuraciones agudas del oído medio remiten en un período de 6 semanas.  Las supuraciones que persisten por más tiempo generalmente causan daño irreversible a la mucosa del oído y al hueso subyacente transformándose el proceso en crónico.

Las inflamaciones crónicas tienen un curso lento, insidioso, persistente y destructor con secuelas irreversibles.  Se produce un aumento del espesor de la membrana mucosa que puede ser por edema, fibrosis submucosa e infiltración con células inflamatorias crónicas.  El edema progresa, forma pólipos, la mucosa se ulcera y la infección puede extenderse hasta involucrar al hueso y causar la formación de tejido de granulación.  La inflamación lleva a la osteítis de los huesesillos, la cápsula ótica, las travéculas óseas del sistema de celdillas del oído medio.  Cuando este proceso no es controlado puede llevar a la fistulización y destrucción del oído interno, la duramadre y el conducto facial y aun extenderse fuera de los límites del temporal.  En el oído existe epitelio ciliado columnar, cuya infección se limita a la mucosa y rara vez, casi nunca, involucra al hueso subyacente.  Cuando existe epitelio plano pavimentoso como en el ático o antro mastoideo la infección crónica se asocia a erosión del hueso subyacente.

OTITIS MEDIA CRÓNICA COLESTEATOMATOSA

La otitis media crónica colesteatomatosa (OMC C)  es una de las enfermedades que se producen en el ático y el antro mastoideo, junto con el queratoma  congénito.

Aparentemente el término queratoma utilizado por SCHUKNECHT en 1974 parece ser más apropiado  que el de colesteatoma dado que no siempre  las capas concéntricas de queratina acumulada  contienen cristales de colesterol.

Los adultos que desarrollan queratomas por lo general tienen neumatización mínima de sus mastoides como resultado de las infecciones del oído medio ocurridas durante la infancia lo que fue deteniendo la neumatización

PATOGENIA DEL QUERATOMA

Los  queratomas por lo común se desarrollan por la invasión del espacio de Prussak y de allí van al ático, otros se desarrollan en un defecto marginal posterior del tímpano e invaden el espacio inferior del yunque.

TEORÍA DE LA MIGRACIÓN

Habla de la migración de epitelio escamoso estratificado desde la piel del conducto  a través de una perforación preexistente hacia el oído medio y posteriormente se desarrolla un colesteatoma adquirido.  Hay 2 factores que predisponen al desarrollo de queratoma adquirido:

1) el potencial de crecimiento de las células básales en el estrato germinativo en la zona circunscripta de piel del conducto adyacente al borde sup. de la MT.

2) la capa de tejido conectivo submucosa en los espacios del oído medio asociados con la neumatización incompleta de los espacios preformados.

La oclusión de la trompa de Eustaquio  causa retracción de la membrana de Shrapnell hacia el ático, la capa cornea del epitelio se descama hacia ese bolsillo de retracción, esto se ve favorecido en mastoides poco neumatizadas.

Las células espinosas crecen hacia la profundidad en la membrana de Shrapnell. aunque no esté perforada, ante un estímulo inflamatorio  estas columnas proliferativas de células basales crecen hacia el tejido conectivo y submucoso constituyendo la base para otro tipo de queratoma.

El queratoma se desarrolla en 2 fases:

1) fase activa de crecimiento: hay un estímulo inflamatorio, las células basales epidermoides penetran en el tejido conectivo submucoso o el tejido de granulación  neoformado dentro del oído medio con el depósito simultáneo de hueso neoformado en el tejido submucoso.  La proliferación de células se detiene cuando se agota el tejido conectivo o el tejido de granulación o ambos.

2) fase pasiva de crecimiento: aumenta el tamaño del queratoma de acuerdo con el grado de descamación superficial de las laminillas córneas de la matriz a expensas de la destrucción ósea osteoclástica.

TEORÍA DE LA METAPLASIA

Se basa en que las infecciones pueden provocar una metaplasia escamosa, con ulceración y posterior reemplazo de la mucosa por epitelio pavimentoso plano.  Para que esto se produzca actúan factores físicos como la excesiva sequedad, rinitis atrófica, bronquiectasias, ulceraciones curadas de la mucosa del tabique.

TEORÍA CONGÉNITA

Propone que el colesteatoma se origina del mismo ectodermo  de la notocorda primitiva.  Se piensa que pueden quedar restos celulares embrionarios   de esta estructura en cualquier hueso del cráneo.  Al estar en la porción petrosa del hueso temporal se disemina en el laberinto y alrededor de él y de allí se extiende hacia la hendidura del oído medio.  Si se infectan rápidamente producen una complicación intracraneal en general el primer signo que aparece es la parálisis facial, parálisis cocleovestibular, se pueden detectar en exámenes radiológicos,  suelen permanecer latentes por varios años.  Algunos pueden formarse aun en la zona atical.  Muchos otólogos han observado una masa blanquecina detrás de la membrana timpánica intacta y normal y con la exploración han hallado un queratoma supuestamente en el espacio inferior del yunque.

PROGRESIÓN DEL COLESTEATOMA

Ya hemos visto como se forman los colesteatomas veremos ahora como progresan

-Perforación de la Membrana de Shrapnell

En una fase temprana se produce una invaginación como un bolsillo de la Membrana de Shrapnell que oblitera el espacio de Prussak.  Este bolsillo o bien queda quiescente durante muchos años  o sino, si el epitelio de dicho bolsillo es irritado por humedad o una infección  se produce una acumulación de escamas, la queratina de adhiere a la pared posterosuperior de conducto y si esta queratina no sale del bolsillo por retracción se forma un tapón de queratina.  El bolsillo de retracción con el tapón de queratina puede aumentar de tamaño o por erosión de la lámina timpánica o por extensión del saco epitelial hacia otro compartimiento del oído medio.

El colesteatoma en un estadio inicial queda limitado a un espacio de Prussak limitado, y de allí puede seguir diversas secuencias, por ejemplo a) se puede dirigir desde el Espacio de Prussak hacia el espacio superior de yunque, luego de allí hacia el espacio medial de éste y mas tarde hacia el compartimiento anterior o hacia el antro mastoideo. o bien b) desde el espacio de Prussak hacia el espacio inferior del yunque y luego a través del istmo timpánico posterior hacia el antro mastoideo erosionando la rama superior u horizontal del yunque, o hacia el seno  timpánico o la superficie inferior de la ventana oval.

El colesteatoma puede progresar  influido por la presión negativa en la caja timpánica.  El signo más temprano de esto es la invaginación de la membrana de Shrapnell hacia el espacio de Prussak.  En algunos casos se hallan también cambios atróficos en la porción posterior de la membrana timpánica, que llevan a la membrana a adherirse en el yunque y luego en el estribo esqueletizando las estructuras. 

Recordando, primero se formaría el bolsillo de retracción  hacia el espacio de Prussak o hacia abajo, el cual  queda en estado de latencia durante años mientras la queratina se movilice hacia afuera  con la migración cutánea.  Si esta migración se obstaculiza se acumula el tapón el cual por acción de la humedad o de las infecciones comienza en su FASE DE EXPANSIÓN ACTIVA, si se ulcera el epitelio que recubre un  huesesillo o a la pared timpánica ósea se produce osteítis y absorción ósea, esta osteítis se caracteriza por  el desarrollo de tejido de granulación a modo de pólipos vasculares los cuales indican la presencia de osteítis y colesteatoma.  A medida que el colesteatoma progresa continúa drenando por lo tanto no hay aumento de la presión ni dolor.  La necrosis ósea no se debe a la presión ejercida por el queratoma sino a la presencia de bacterias junto con la acción de cambios enzimáticos y químicos.  El queratoma progresa obstruye el antro y las celdillas mastoideas se continúan formando líquidos irritativos que llevan a la formación de granulomas de colesterol o condensaciones de material hialino que se denomina tímpano esclerosis.

SÍNTOMAS DEL COLESTEATOMA

OTORREA: la cantidad de secreción NO es abundante y siempre es FÉTIDA.  Es el motivo de consulta mas frecuente de los pacientes

PERDIDA DE LA AUDICIÓN: puede variar desde una audición normal (muchas veces el colesteatoma se comporta como una parte mecánica que transmite el sonido de manera semejante a los huesesillos)  hasta una sordera total por una laberintitis serosa.  Como la sordera es progresiva no es el síntoma que más preocupa a los pacientes.

OTORRAGIA: por traumatismo en las granulaciones o pólipos.

OTALGIA: Se produce cuando hay reactivación súbita de un queratoma quiescente al inflamarse la piel del conducto.  Puede estar indicando un absceso extradural.

MAREOS: Con la progresión en particular si se desarrolla laberintitis serosa  o circunscripta por extensión de las granulaciones a través de las ventanas o por erosión de los conductos semicirculares.

CEFALEA: cefalea mas supuración es sugestivo de extensión intracraneal.

EXAMEN FÍSICO

Se debe, si hay secreciones, iniciar con la aspiración y el debridamiento si es necesario y hay costras adheridas. Luego se cuantifica la cantidad de secreciones su característica pulsación y origen aparente.  Siempre debe examinarse toda la MT  y el CAE en su totalidad, todas las paredes. Si existen pólipos en el mismo se debe tener presente que las granulaciones malignas se adhieren a la pared del conducto  y las benignas se originan en la caja y no se adhieren a la pared excepto al anillo timpánico hay ciertos casos. Si existe una perforación se debe consignar su tamaño y ubicación.  El estudio se completa con las pruebas de los diapasones y estudios audiométricos.  Recordar que el movimiento de la MT  puede indicar la movilidad o no de la cadena de huesesillos. Con respecto a la AT recordar los colesteatomas oyentes.

TRATAMIENTO

Existen muy pocas excusas para dejar  al paciente  en ¨observación¨ expectante con una afección tan potencialmente peligrosa. Algunas de ellas podrían ser por ejemplo pacientes muy añosos con otras patologías metabólicas o cardíacas que aumenten mucho el riesgo quirúrgico; Otra podría ser un paciente con un oído único oyente, dada la posibilidad existente de provocar una cofosis durante la cirugía.  Son casos muy limitados y especiales.  En el momento agudo el paciente será tratado con ATBs vía oral, gotas óticas con ATB, en forma local, aspiraciones y ácido bórico en polvo. Los beneficios de la cirugía son:

- prevenir complicaciones intracraneales

- prevención de la perdida adicional de la audición

- eliminación del olor fétido.

- la cirugía apunta al control de la enfermedad, pero algunas veces se puede aumentar el nivel de audición por medio de procedimientos de timpanoplastía en segundos tiempos quirúrgicos que se programarían mas allá del año de la primer cirugía, la cual es para erradicar la enfermedad (saneativa).

Bibliografía

Otorrinolaringología. III  edicion.  Paparella.

Otorrinolaringología. 7ma edición De Weese, Schuller

Artritis Reumatoidea Juvenil, repercusiones en ORL

ARTRITIS REUMATOIDEA JUVENIL

ARTRITIS CRONICA IDIOPATICA INFANTIL

                                         Dra. Ledesma Especialista en Otorrinolaringología.

Es la enfermedad inflamatoria del tejido conectivo más frecuente de la infancia y la que causa

deformación, destrucción y mayor grado de invalidez por afección de las articulaciones.

Se caracteriza por la hipertrofia de la membrana sinovial, la destrucción osteocartilaginosa y la deformación articular, pudiendo además comprometer cualquier otro órgano;  se presenta en forma extra-articular en cerca del 30% de los pacientes. (1)

Etiología

Durante mucho tiempo se propuso una etiología desconocida y actualmente una  autoinmune.    Se supone que en un individuo predispuesto genéticamente, actuarían “factores ambientales”, “cierto predominio estacional” o la implicancia de agentes infecciosos en su etiología.

Prevalencia e incidencia

Recientemente se ha documentado que la prevalencia e incidencia de la enfermedad cambia a lo largo del tiempo y esto podría relacionarse con ciertos factores ambientales.

La incidencia es de  10 a 15 por cada 100.000 niños.

La prevalencia está en el orden de  1 en 1000 niños.  (5)

Presentación clínica

Inicialmente febrícula fatiga, debilidad y pérdida del apetito, anemia y elevación de la eritrosedimentación.  Según la American Rheumatism Association se incluyen también rigidez matutina dolor articular e hinchazón de al menos dos grandes articulaciones y muy raramente en niños nódulos subcutáneos (generalmente localizados en zonas de presión como los codos).  Como el crecimiento óseo del niño tiene lugar en las placas epifisarias de las epífisis distales, si esas estructuras se lesionan, el desarrollo esquelético puede verse afectado.  Hay  cambios estructurales en las articulaciones observables por radiología que condicen con cambios histológicos: engrosamiento de la capsula sinovial denominado pannus con disminución de su mucina característicos en el examen del líquido sinovial. Entre las manifestaciones extra articulares cabe destacar la participación cardiaca, la vasculitis (la cual va asociada a mal pronostico), enfermedad pulmonar y la proteinuria. Los pacientes presentan  grados variables de deformidad residual y/o limitación del movimiento. (3)

La afectación de la columna cervical es frecuente y ha sido reconocida desde hace mucho tiempo, desde que fue descrita inicialmente por Garrod en 1890(7). Su incidencia oscila entre 15 y 70% y se atribuye a variaciones en la severidad de la enfermedad, así como al criterio diagnóstico usado para determinar las lesiones cervicales (clínica, radiología, TAC, RMN)

(8). En un estudio de pacientes con seguimiento (de años) se observó una frecuencia de la disminución del espacio discal cervical del 65%, de la subluxación anterior del 23%,  de la subluxación vertical del  14% al26% (10),  subluxación lateral (SL) del 6% 8-9   y la subluxación posterior  de 0,05% (10).  Es posible que estas lesiones se produzcan por que haya una extensión del proceso inflamatorio desde las articulaciones adyacentes de Luschka que son cubiertas por sinovial o bien porque la inestabilidad cervical crónica iniciada por la destrucción articular apofisiaria lleve a una subluxación,  provocando micro fracturas  de los bordes superiores de los cuerpos vertebrales, herniación discal y degeneración del cartílago discal (12).

La articulación temporo mandibular (ATM) se afecta en la población infantil, tanto niños como niñas de cualquier edad. Este hecho es desconocido por algunos médicos y esta  ignorancia da lugar a fallas en la detección, diagnóstico y tratamiento oportuno del niño reumático quien, a consecuencia de esto, puede sufrir problemas graves que afecten su desarrollo físico y la calidad de su vida en la etapa adulta. Si bien las articulaciones más mente afectadas al inicio de la enfermedad son las rodillas y las de manos y pies la afección de  la articulación temporomandibular ocurre en aproximadamente un 18% de los pacientes. Cuando la artritis reumatoide es grave, especialmente en los jóvenes, la parte superior del maxilar puede degenerar y acortarse. Este daño puede conducir a una repentina y defectuosa alineación de los dientes superiores sobre los inferiores (mala oclusión). Si el daño es grave, a la larga el maxilar puede llegar a fusionarse con el cráneo (anquilosis), limitando mucho  la capacidad de abrir la boca. . A lo largo del tiempo se pueden afectar el resto de las articulaciones y aún el cuello o la cintura.   La afección de la ATM se puede manifestar por: (13)

• Cefalea
• Otalgia: Otalgia: la articulación está en frente de la oreja y el paciente puede malinterpretarlo como dolor de oído. Además, el dolor se irradia al oído desde los  músculos cercanos.
• Dolor o sensibilidad en la mandíbula.
• Dolor facial sordo.
• Dificultad o molestia al morder o masticar.
• Chasquido al masticar o abrir la boca.
• Disminución de la apertura bucal.

El dolor y los síntomas de la ATM requieren de la evaluación de más de una especialidad médica, tal como el otorrinolaringólogo,  y aun el odontólogo dependiendo de los síntomas. El examen completo puede involucrar:

• Palpar la articulación y los músculos conectados a ella para detectar sensibilidad.
• Observar, sentir y escuchar al abrir y cerrar la mandíbula.
• Lateralizar la mandíbula de un lado a otro.
• Presionar en distintas áreas de la cabeza en busca de zonas sensibles o con dolor.
• Una radiografía de la ATM  no siempre puede mostrar las anomalías.
• Se puede realizar ocasionalmente una RMN del área de la mandíbula.
• Un examen dental puede mostrar mala alineación en la mordida (sobre mordida, mala oclusión).

 Dentro de las complicaciones pueden presentarse:

• Cefaleas crónicas.
• Dolor facial crónico

Hipoacusia:

Se suele presentar como una hipoacusia progresiva en semanas o meses, generalmente bilateral y asimétrica, que suele llegar a sorderas profundas, acompañada o no de síntomas vestibulares. Se presenta también en: vasculitis, LES, etc.  Con un diagnóstico  oportuno (dentro de las primeros 15 días de iniciado la sordera) se puede tener buenos resultados auditivos con el uso de inmunosupresores.  El diagnóstico se basa en la clínica y la posibilidad de emplear exámenes de laboratorio inmunológico usando como antígeno específico oído interno fresco de cadáver humano.  Determinación de antígenos anticóclea.

Disfonía y laringitis:

Por afección de la articulación cricoaritenoidea,  en forma directa o como consecuencia del reflujo faringolaringeo por la medicación administrada.

Clasificación.

En 1997, en África se clasificó a la enfermedad en grupos de acuerdo a los signos clínicos   (5,6) según los “Criterios de Durbán”

1. Artritis Sistémica: afecta al 20% de los niños, levemente más frecuente en varones, en infancia temprana. Compromete a grandes y pequeñas articulaciones. La manifestación característica es la fiebre alta (39-40ºC) y prolongada, asociada a rash cutáneo evanescente.

2. Poli articular con Factor Reumatoideo Positivo (FR+): afecta cinco o más articulaciones,

más frecuente en niñas a partir de los nueve años. El 50 a 60% de los casos se presentan con Artritis severa.

3. Poli articular con Factor Reumatoideo Negativo (FR-): afecta a ambos sexos, a cualquier edad, aproximadamente en el 40% de los niños se presenta con esta forma. El pronóstico es más favorable que en la forma anterior.

4. Oligoarticular: compromete una a cuatro articulaciones, afecta al 40 a 60% de los niños, más frecuente en la infancia temprana y en niñas. El 50% de los casos se presenta con Iridociclitis Crónica. El pronóstico en términos de capacidad funcional es muy favorable. Dentro de ésta forma de comienzo se distinguen subgrupos:

• Forma Oligoarticular extendida: consiste en una artritis que luego de seis meses de enfermedad va comprometiendo más articulaciones hasta un total de cinco o más.

• Artritis relacionada con entesitis o Entesoartropatía Seronegativa (EASN): se entiende por entesitis a la inflamación de la zona de inserción tendinosa. Esta forma es más frecuente en la infancia tardía y en adolescentes varones. Afecta las grandes articulaciones, sacro ilíacas y de la columna vertebral, asociado a entesitis sobre todo a nivel del tendón de Aquiles, las inserciones tendinosas de la rodilla y talalgia por compromiso de la fascia plantar.

En cuanto al sexo masculino se observó un predominio en la forma Poli articular FR (-) seguido por la forma EASN,

Las formas seropositivas, tanto poliarticulares como oligoarticulares, deben considerarse como de alto riesgo. Las deformaciones articulares y las erosiones óseas son comunes en estos pacientes,  aun en fases tempranas de la enfermedad. Tienen mayor tendencia a presentar compromiso de órganos internos y a desarrollar vasculitis reumatoide. (22)

Laboratorio:

El factor reumatoideo (FR) aparece en el suero y el líquido sinovial, sus títulos elevados se correlacionan con las formas mas graves de la enfermedad, en especial las que presentan manifestaciones extra articulares. En ocasiones también se detectan anticuerpos antinucleares y precipitinas reumatoides especiales. 

El  HLA-B27 suele ser positivo en Artritis relacionada con Entesitis (inflamación en el punto de inserción de ligamentos y tendones en los huesos) con afectación de las grandes articulaciones periféricas (cadera, rodilla, tobillo o muñeca).

Diagnóstico:

Se apoya en la cronicidad de la poliartritis, el carácter simétrico y la destrucción osteocartilaginosa de la misma luego de descartar todos los otros tipos de artropatías inflamatorias (enfermedades metabólicas, infecciosas, espondiloartropatías). (1,2).

Genéticamente se logro la tipificación  de alelos antígenos leucocitarios humanos (HLADRB1) que  se evidenciaron como marcadores de susceptibilidad y están asociados a la presencia de factor reumatoideo.  Estos resultados sugieren que los genes del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC), inciden no sólo en la susceptibilidad a desarrollar artritis reumatoidea juvenil, sino también en la expresión clínica de la enfermedad. (4)

Tratamiento

Los corticoides deben prescribirse con precaución debido a sus efectos secundarios, tales como úlcera gástrica, supresión de la función suprarrenal y osteoporosis.

El metotrexate (MTX)  en forma precoz, es actualmente el más utilizado para iniciar el tratamiento. Un metanálisis indicó que el MTX en dosis bajas generaba mayores efectos terapéuticos que cualquier otro fármaco, con una mejor relación eficacia/toxicidad). (11-18)

Otras opciones de acción más rápida son los agentes antifactor de necrosis tumoral como el Etanercept.  Pueden usarse en forma asociada  Hidroxicloroquina y Etanercept asociado a MTX   sobre todo si el paciente presenta resistencia al tratamiento con MTX únicamente (15-16,19-20). La medicación biológica como el infliximab (anticuerpos monoclonales) es otra posibilidad. 

La morbilidad derivada del tratamiento farmacológico incluye gastritis por AINE, hepatotoxicidad o nefrotoxicidad, osteoporosis agravada o inducida por drogas, reacciones de hipersensibilidad, etc. (21).  Ocasionalmente se aplican otros tratamientos como diatermia, ultrasonidos, aplicaciones de parafina caliente, ejercicios acuáticos y calor tópico.

El tratamiento de la afección de la articulación temporomandibular va desde terapias simples a quirúrgicas.  Los medicamentos relajantes musculares pueden ayudar En algunos casos se pueden inyectar medicamentos en la articulación mandibular que alivien el dolor tales como la cortisona o lidocaína.  El tratamiento se basa en el masaje de los músculos involucrados: músculos de la cara, hombros y parte posterior del cuello, evitando el área alrededor de la garganta. Esto debe hacerse varias veces al día. El masaje de los músculos maseteros en cada lado de la mandíbula se realiza colocado el pulgar dentro de la boca y se lo presiona hacia la parte posterior de la boca con los otros dedos. Previamente se puede aplicar calor húmedo, en el área Se debe practicar la relajación de los músculos faciales y mandibulares y evitar el consumo de alimentos duros.  Pueden usarse protectores bucales o férulas para evitar el apretar los dientes El protector puede perder su efectividad con el tiempo o cuando se deja de usarlo.  Un tratamiento más agresivo sería la cirugía reconstructiva de la mandíbula que rara vez se requiere. De hecho, los estudios han mostrado que los resultados a menudo son peores que antes de la cirugía. (14). 

La hipoacusia se evalúa en un principio en forma semestral y al encontrar una detención del proceso de perdida se procede al equipamiento del paciente con audioprótesis, debemos recordar que son pacientes en edad escolar.  Si la hipoacusia es leve se indican aparatos FM para una mejor recepción de la instrucción oral.

Los aspectos nutricionales deben atenderse en forma dinámica y oportuna, ya que la desnutrición es un problema frecuente en estos pacientes y generalmente es de etiología multifactorial. Lo más importante es fortalecer el cuerpo, aumentar la flexibilidad e incrementar el umbral del dolor. Lo  ideal es que el paciente sea manejado por un grupo interdisciplinario que atienda en forma integral y dinámica todos los aspectos anteriormente mencionados (17).

CASO CLINICO

Paciente masculino que actualmente presenta 9 años de edad que comienza hace 2 años con tortícolis, dolor en la parte posterior de la columna cervical posterior a un  traumatismo.  Se lo examina con RX que informa retrolistesis de C3 C4, momento a partir del cual comienza a usar collar de Filadelfia. Refiere además dolor articular en ambas rodillas y manos con rigidez que la relata ocasional.  Consulta a servicio de pediatría donde se constata: tumefacción de ambos carpos.  Se solicita laboratorio donde presenta anemia, eritrosedimentación elevada, FR negativo, HLAB-27 negativo.  Se descartan todas las otras patologías posibles de compromiso articular.  Inicia tratamiento con indometacina y acido fólico, posteriormente se le agrega metotrexate (una vez por semana). Hace 8 meses consulta con ORL por secreción nasal mucopurulenta, disfonía y odinodisfagia, no refiere alteración de la audición.  EXAMEN FÍSICO: Se presenta a la consulta con collar de Filadelfia.  Al retirarlo se palpa cuello doloroso en las masas musculares posteriores sin adenopatías. OD y OI CAE y MT normales., incisivos superiores que asoman sobre el labio inferior al cierre bucal.   Apertura bucal disminuida con leve retracción del maxilar inferior lateralización de la maxila inferior hacia derecha y luego hacia izquierda en apertura con clic de apertura.  Lengua sin particularices.  Su madre refiere episodios de aftas orales no presentes en el momento del examen. Hipertrofia amigdalina grado I –II pared posterior granulosa, congestiva, con escurrimiento mucopurulento por pared posterior.  Disfonía leve.  Se diagnostica sinusitis, se indica tto ATB: amoxicilina/acido clavulánico y spray nasal: fuorato de mometasona, aumento de la ingesta hídrica, vapor para fluidificar las secreciones y control a los 21 días con RX MNP, FNP y Perfil de cavum. Se solicita estudios de la audición como control.  Regresa con mejoría de la clínica rinosinusal (placas normales).  Persiste con disfonía y refiere RGE para lo cual se indica tto con ranitidina: 150 mg/d.  Se indican tto sintomático para articulación temporo mandibular.  Audiometría tonal con hipoacusia perceptiva leve con caída en agudos.  Se indica control Audiológico anual.  No regresa  a la consulta para realizar NFL.

El tratamiento del niño reumático requiere, medicación adecuada y además de un tratamiento multidisciplinario de la colaboración estrecha del niño mismo.  Tanto padres como especialistas deben trabajar en forma conjunta  para no permitir que nadie de este estrecho equipo presente sentimientos de  frustración.

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