lunes, 14 de octubre de 2013

POLICONDRITIS RECIDIVANTE SUS IMPLICANCIAS OTORRINOLARINGOLOGICAS.



POLICONDRITIS  RECIDIVANTE
SUS IMPLICANCIAS  OTORRINOLARINGOLOGICAS.
Autores: Dra. ORL. Ledesma Marta,  Lic. Fga. Costanzo María, Lic. Fga. Cram Gisela                            Encargado de Laboratorio de Moldes, Sr. Flores Roberto.


La Policondritis Recidivante (PR), descripta en 1923 por Jakson-Wartenhorst. (16, 23) es una enfermedad de etiología desconocida, muy rara, de baja incidencia; se caracteriza por ataques inflamatorios recurrentes  y progresivos de estructuras cartilaginosas.  Compromete severamente la mayoría de los sentidos, en especial el área  otorrinolaringológica con afección de los pabellones auriculares, nariz, laringe, tráquea  y  puede, además presentar variedad de manifestaciones sistémicas que van desde la afección ocular, costal, articular, vascular, daño pulmonar y neurológico (4).
Se presenta aquí una revisión bibliográfica de esta patología  a propósito de un caso y de las dificultades que surgieron durante su tratamiento  audioprotésico.


ETIOLOGÍA Y PATOGENIA

Si bien su etiología es desconocida se propone hasta la fecha un origen autoinmune puesto que fueron hallados depósitos de inmunoglobulinas  (IgG, IgA e IgM) y factores del sistema del complemento C3 en las uniones fibrocondrales de los cartílagos orgánicos  afectados (3).
Se trataría de un proceso autoinmune  con respuesta humoral y celular frente a proteinglicanos y  colágenos tipo II, IX y XI (11).  Algunos pacientes estudiados presentaron auto anticuerpos contra las estructuras audio vestibulares (10).
Más del 30 % de estos  pacientes  padecen en forma asociada otra enfermedad autoinmune, reumatológica o hematológica (7, 5, 8).
Se ha reportado que los pacientes con HLA-DR4 positivo son susceptibles de desarrollar PR.  En un estudio se encontró que el 56% de los  pacientes con PR presentó HLA-DR4 positivo comparado con controles sanos 25,5% (P menor 0.001) alcanzando diferencia estadística significativa (21), la coincidencia de HLA-DR4 también se ha hallado en pacientes con Artritis Reumatoidea (AR).
Se desconoce la patogénesis de la enfermedad en el sistema nervioso central, pero podría estar relacionada con arteritis cerebral. (17) Evoluciona en brotes donde cada episodio puede demorar varios días o semanas y se resuelve con tratamiento o sin él (23).


EPIDEMIOLOGÍA E INCIDENCIA  

Se estima una incidencia anual de 3.5 por cada millón de habitantes, no obstante, son más de 600 los casos de policondritis recidivante reportados en la literatura mundial.
Afecta ambos sexos con una relación estimada hombre: mujer entre 1:1 y 1:3.      La literatura aporta datos de una edad de comienzo entre 40 y 50 años. (13, 15,18)

DIAGNÓSTICO

Basándose en los 7 criterios enunciados por  Mac Adam en 1976 (20):
1-Condritis recurrente de pabellones auriculares.
2- Poliartritis no erosiva.
3- Condritis de cartílagos nasales.
4- Inflamación de las estructuras del ojo.
5- Condritis de las estructuras cartilaginosas del tracto respiratorio.
6- Manifestaciones (disfunción o daño) cocleares y vestibulares.
7- Condritis y pericondritis demostrada por biopsia de cartílago.
El diagnóstico se hace por:
A) Presencia de 3 ó más signos clínicos:
B) Uno o más signos clínicos con la  confirmación histológica

C) Condritis en dos o más sitios separados y  respuesta a esteroides o inmunosupresión (21).



ENFERMEDADES ASOCIADAS.

Se ha descripto y reportado en un 30% de los pacientes, que la patología está asociada a algún estado mórbido, siendo la Artritis Reumatoidea (AR) una de estas entidades (7).  Luego de un período de larga evolución el paciente desarrolla PR provocando el daño del cartílago traqueal, auricular y compromiso ocular.
Algunas enfermedades preceden en años o meses a la aparición de la PR. Dentro de las enfermedades reumatológicas son varias a mencionar , tales como: Lupus Eritema toso Sistémico, Síndrome de Sjögren, Espondiloartropatías,  Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo, Esclerosis Sistémica, Enfermedad de Behcet,     enfermedades hematológicas, Diabetes Mellitus (21,22),  Vasculitis Sistémica, con Arteritis Cerebral y Vasculitis tipo Poliarteritis Nodosa,  Crioglobulinemia Esencial Mixta, Enfermedad Tiroidea y Enfermedad Inflamatoria Intestinal.   
Dentro de las enfermedades malignas se han reportado: el Linfoma Hodgkin y el Linfoma NO Hodgkin, la Leucemia Mielomonocítica Crónica, el Síndrome Dismielopoyético y el Carcinoma en varios órganos.  (3, 7,8, 15, 23).

CLINICA

Es proteiforme y puede manifestarse con distinta signosintomatología tal como fiebre en picos, que  ha sido observada al comienzo de la enfermedad en el 22 % de los pacientes (23), diversos cuadros neurológicos que incluyen: cefalea, convulsiones, hemiplejía, síndrome cerebeloso, siringobulbia, y síndrome de Claude-Bernard-Horner. Los pares craneales II, III, IV, VI, VII y VIII pueden afectarse y causar parálisis ocular, neuritis óptica, pérdida de la audición y parálisis facial. (15, 7,5)
Dentro de las afecciones oculares: las más frecuentes son escleritis y episcleritis local o difusa; conjuntivitis que puede ser bilateral, iritis, coriorretinitis, queratitis y otras, menos comunes, como la neuritis óptica, escleromalacia, desprendimiento de retina, proptosis, exoftalmos, glaucoma y parálisis de músculos extra oculares. (15, 7).
En el laboratorio se pueden hallar leucocitosis con discreto predominio polimorfonuclear, eritrosedimentación que  alcance valores de 100, proteinograma  con hiperalfa-1, hiperalfa-2 e hipergamma- globulinemia heterogénea con valores  de inmunoglobulinas normales.
La Policondritis Recidivante es la enfermedad sistémica que produce  más manifestaciones otorrinolaringológicas. Generalmente  el tiempo medio que transcurre entre su inicio y la aparición de los primeros síntomas  auditivos es de dos años y medio. 




    Manifestaciones Clínicas de la Policondritis Recidivante                   %      

      Condritis Auricular                                                                                      85 
      Cambios cartílago nasal                                                                            54    
      Artritis                                                                                                         52     
     Síntomas oculares                                                                                      51     
     Síntomas laringotraqueobronquitis.                                                            48
     Escleritis y epiescleritis                                                                              47
     Pérdida de la audición                                                                                30
     Deformación nasal                                                                                     29
     Síntomas cutáneos                                                                                    28
    Constricción laringotraqueal                                                                       23
     Vasculitis sistémica                                                                                   10

     Disfunción valvular cardíaca                                                                       0.6

    Síntomas condrocostales                                                                            0.2


  Tabla de  Isaac.  (9)

Dentro de las manifestaciones auditivas observamos que la PR  puede comprometer al oído externo, al oído medio y al oído interno (20). El oído externo se afecta en un 88% de los casos (19) a expensas de la inflamación del cartílago del pabellón auricular y del conducto auditivo externo. La condritis auricular es la primera manifestación de la enfermedad en un 26% de los casos (17). La afectación del oído medio se manifiesta por un derrame seroso secundario a la tumefacción de ambos rodetes tubáricos en el cavum que estenosan la luz del orificio faríngeo de la trompa de Eustaquio por la condritis de su cartílago constituyente.  En otras ocasiones  el componente conductivo de la  hipoacusia mixta se debe a una condritis de los huesecillos. La afectación del oído interno, como componente neurosensorial de la hipoacusia generalmente  mixta,  consiste en una vasculitis de la arteria auditiva interna y de los vasos cócleo-vestibulares (7, 23,20) junto a la presencia de anticuerpos contra la cóclea y los órganos vestibulares (10).  La hipoacusia neurosensorial puede revertir  parcialmente con corticoides.
Presenta además edema y condritis  de las  articulaciones cricoaritenoideas que se  manifiestan clínicamente por odinofagia, ronquera, carraspera frecuentes llegando en ocasiones a la disfonía y  afonía. La destrucción progresiva del esqueleto cartilaginoso laringo- tráqueo-bronquial y su sustitución por tejido fibroso puede conducir a la estenosis de la vía aérea (1).
 En el área rinológica  se ha hallado tumefacción  de la mucosa y pirámide nasal que puede causar obstrucción ventilatoria nasal e hiposmia  y con los sucesivos brotes se produce la destrucción del cartílago nasal dejando la nariz en silla de montar.

PRONOSTICO

La tasa de supervivencia para estos enfermos es de 74 % a los 5 años y de 55 % a los 10 años (7) siendo la causa principal de muerte las infecciones respiratorias (entre el 10 al 28% de los casos), seguidas de enfermedades cardiovasculares como la vasculitis sistémica.  En  algunos trabajos (2) se señala que la artritis periférica, manifestada en los comienzos de la enfermedad, por artralgias y condritis, está asociada con enfermedad diseminada lo que implica un peor pronóstico.

TRATAMIENTO

Recordamos la necesidad de un tratamiento multidisciplinario de los pacientes dada la variedad de síntomas y órganos comprometidos.
La terapia con corticoesteroides (prednisona)   proporciona una respuesta rápida  y efectiva  no obstante, los efectos indeseables a largo plazo y la resistencia al tratamiento, limitan su empleo. En  pacientes con contra indicaciones al tratamiento con corticoides la terapéutica más indicada sería el  celecoxib.
Tradicionalmente se han utilizado como alternativas otras drogas como  la dapsona, sobre la base de su efecto inhibidor de las enzimas lisosómicas y de la pérdida de condroitinsulfato de la matriz cartilaginosa,  ciclofosfamida y azatioprina (4)
Si bien la ciclosporina A, anti-CD4 se ha probado como terapia de salvamento, la experiencia acumulada sugiere que el uso de metotrexate se perfila como el tratamiento más eficaz (12,22).  
Paralelamente la cobertura antibiótica necesaria para las múltiples intercurrencias infecciosas de las vías respiratorias, cirugías reparadoras para el daño ocular y el equipamiento  protésico para el confort auditivo.


CASO CLINICO

Se presenta  a continuación el caso clínico de un paciente  masculino, raza blanca, 71 años, que  consulta por hipoacusia  bilateral para equipamiento.
 Antecedentes: Episodio de uretritis, a los 53 años tratado con antibióticos, sin diagnóstico específico, con lo cual logra una mejoría de la clínica infecciosa quedando como secuela una estenosis uretral, que luego de un tratamiento con bujías de dilatación, con mala evolución concluye luego de 5 años con una estenosis uretral completa que lo lleva a tratamiento quirúrgico con la realización de una talla vesical presente en la actualidad. A los 67 años presentó afección del pabellón auricular izquierdo con diagnóstico de erisipela tratado con penicilina y corticoides, con mejoría  completa. A los 6 meses padece una afección similar en el pabellón derecho,  recibe igual tratamiento.  Primero obtiene una mejoría parcial y luego recrudecen los síntomas  asociados a hipoacusia bilateral (no cuantificada en esa oportunidad), inflamación del apéndice nasal con importante dolor, sin epistaxis ni afección del olfato.  Comienza luego con astenia, fatigabilidad, dolor esternal por lo cual es estudiado por clínica  médica donde se le solicita laboratorio en el cual  presenta eritrosedimentación elevada,  AR negativo y el resto sin particularidades.  Al tiempo pierde el cartílago nasal quedando la nariz en silla de montar. 

En el  servicio de reumatología  deciden hacer biopsia del resto de cartílago nasal obteniéndose el resultado de Condritis.  Al reunir el paciente 3 signos clínicos más la confirmación histológica se da el diagnóstico de Policondritis Recidivante quedando  tratado con corticoides.  Su afección ocular lo lleva luego a una operación de  cataratas
Examen físico: Facies de aspecto  abotagado, escasas telangiectasias en   ambas mejillas, nariz en silla de montar sin perforación de tabique (fig. 1), olfato conservado, apertura bucal ligeramente disminuida a dos traveses de dedo por afección de la (ATM) articulación temporomandibular  (fig.16)



            Figura 1: Nariz en silla de montar
Pabellón auricular derecho con pérdida de los relieves característicos y de la consistencia lo que provoca su caída hacia delante, con lóbulo normal (Fig. 2),  conducto auditivo externo (CAE) estrecho (Fig. 16).
Pabellón auricular izquierdo  con áreas pequeñas  de disminución de consistencia pero con relieves característicos conservado.  CAE estrecho. Ambas membranas timpánicas de características y posición normales y   coloración ligeramente opaca.


         
                                 Figura 2              
Audiología: Se solicitan estudios de audición que dan como resultado hipoacusia mixta bilateral de grado moderado a severo con caída en agudos.  Se decide el equipamiento, del oído  que presenta mejor discriminación, (Fig. 3, 4 y 5)  con un audífono retroauricular, (desechando la posibilidad de un equipamiento  intracanal pues la estrechez del conducto no lo hace viable)  con molde de siliconas para mayor comodidad. 
 









            
   Figura 3:   Audiometría tonal                 

Transcurrido el plazo de vida útil del molde, al momento del recambio, comienza la gran dificultad de su equipamiento.
 El paciente confiesa  haber usado muy poco tiempo el audífono ya que para que el mismo quede en correcta posición debe sujetar el      pabellón  (por su falta de consistencia) con una cinta adhesiva al área retroauricular, lo que impide su correcta adaptación con la consiguiente  disminución de la ganancia y del rendimiento.




                Figura  4: Logoaudiometría   
            



  Figura 5: Impedanciometría
             
Este hecho es el disparador que nos lleva a buscar una solución  alternativa al problema de la audioprótesis fabricando un molde “personalizado-especial”.  Se decide utilizar un material rígido, acrílico, adaptado en forma especial a un brazo  articulado con una bisagra que provoque una presión sobre el audífono para que  este se apoye en el cráneo y a su vez sostenga el pabellón carente de consistencia, en posición  normal.
Fue necesario realizar un proceso que se inició con la toma de un molde de todo el pabellón auricular completo.  (Fig. 6)




        
            
                              Figura 6
A partir de este “negativo” se realizaron maquetas tridimensionales del oído externo completo (pabellón más conducto) con  materiales de diferente rigidez y transparencia para probar el nuevo molde con autosostén de audífono (Fig. 7).


Figura 7: 1) Impresión de oído externo: silicona para impronta. 2) Pabellón en silicona otoplastic  trans -parente 25 shore. 3) Silicona color piel 40 shore. 4) Silicona transparente rosada  40 shore 5) Soporte con bisagra rebatible. 6) Molde acrílico con carcasa de audífono. 7) Molde blando silicona.




                                                                   
Figura 8: Molde inserto y medición del soporte  que sostendrá el audífono y el pabellón
La función del soporte con bisagra es mantener el audífono normoposicionado en el área mastoidea.  (Fig.: 9, 10, 11 y 12)                       
        


 
                                                                  Figura 9
          
 

 
  Figura 10


                                                      Figura 11                      Figura 12

Actualmente el paciente presenta de la tabla de Isaak 7 manifestaciones clínicas (condritis auricular, cambios en el cartílago nasal, deformación nasal, pérdida de la audición, síntomas de laringotraqueobronquitis, sínto-mas condrocostales y constricción laringo-traqueal que se evidencian en la RMN y en la reconstrucción virtual de la misma en las figuras 13, 14, 15, y 16. Desarrolló hipertensión arterial secundaria a su tratamiento con  corticoides y es tratado con n- acetilcisteína más antibióticos y/o bronco dilatadores en las intercurrencias respi-ratorias. Sus audiometrías actuales no han  variado mucho de las del inicio de su consulta. 




Figura 13 

 Erosión del cartílago  y cuerpo vertebral y del tiroides
    


                                                   Fig. 14                           Fig. 15




          
                                       Fig. 16:   Afección de ATM y estrechez de CAE

CONCLUSIÓN
Si bien la Policondritis Recidivante es una enfermedad sistémica con una alta repercusión en la esfera otorrinolaringológica, la baja incidencia que presenta hace que su diagnóstico sea dificultoso y se tarde en llegar al mismo.  Podemos agregar que el tratamiento lejos de quedar en la administración de corticoides, y en el ocasional tratamiento de las intercurrencias infectológicas debe apuntar a una mejor calidad de vida en el área audiológica. 

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